La sarcoidosis es una patología inflamatoria que se caracteriza por la formación de masas pequeñas denominadas granulomas en cualquiera de los órganos o tejidos del cuerpo humano afectando su funcionamiento, se desconoce cuales son los motivos que la origina, sin embargo los médicos especialistas están realizando investigaciones para poder establecer cuáles son los elementos que lo desencadenan. A continuación te invitamos a indagar un poco más sobre el tema.
¿Qué es la sarcoidosis?
La sarcoidosis también se le conoce como la enfermedad de Besnier-Boeck, es una enfermedad sistémica lo que quiere decir que afecta al cuerpo entero, de condición autoinmunitaria, se manifiesta en cualquiera de los órganos del cuerpo humano distorsionando y alterando su función, los casos con mayor incidencia se presenta en los pulmones y en los ganglios linfáticos, su conformación esta representada por granulomas que son unos bultos minúsculos, semejantes a unas masas esféricas.
Cuando la sarcoidosis ataca a cualquier órgano del cuerpo humano, se libera inmediatamente una respuesta inmunológica en el área celular a través de los macrófagos y linfocitos T, que son parte del sistema inmunitario y comienzan a dar la batalla para proteger el organismo afectado, en este momento se genera una secreción de sustancias llamadas citoquinas que son unas proteínas que se comunican con las células que defienden al organismo del cuerpo extraño para que éste quede aislado, es en ese momento que se forma el granuloma que en vez de destruirse queda encerrado y permanece en la zona afectada.
Esta patología afecta mayoritariamente a adultos jóvenes entre los 20 y 30 años de edad, sin embargo, hay un incremento muy pequeño en las mujeres mayores a los 50 años de edad, los registros indican que los países del norte de Europa es más frecuente, presentándose con mayor grado en los países de Suecia e Islandia, en los Estados Unidos se presenta con mayor frecuencia en la raza afroamericana, en los países Sudamericanos, España, Canadá, Filipinas y la India la incidencia es poco frecuente.
Los síntomas puede aparecer de forma repentina y en algunas ocasiones de manera asintomática lo quiere decir que el paciente posee la enfermedad pero no presenta síntomas y desconoce su condición, en éste renglón se ubica el 6% de los casos estudiados, el 1% puede generar una condición crónica que pudiera e generar el fallecimiento del paciente.
Los expertos opinan que esa baja incidencia puede deberse a la falta de un diagnostico adecuado y a la presencia de otras patologías granulomatosas como la tuberculosis que una afectación bacteriana y contagiosa que ataca a los pulmones y la cual puede ocultar a la sarcoidosis.
Causas
Las causas de la patología de la sarcoidosis aún no están muy claras, hay varios análisis que evidencian que los granulomas sarcoidoticos se generan como respuesta a un estímulo antigénico persistente, el cual está relacionado con aquellos elementos capaces de provocar a una respuesta inmune específica.
Un grupo de científicos están analizado si otros factores epidemiológicos pudieran determinar la frecuencia y las probabilidades que una persona pudiera contraer la sarcoidosis y que ésta sea consecuencia de otra enfermedad, sin embargo los análisis realizados hasta éste momento no se han demostrados científicamente esta aseveración.
Otras investigaciones indican que la enfermedad proviene de microorganismos y de microbacterias como la Yersinia enterocolítica, éste estudio se basa en la similitud que existe en la prueba histológica que se refiere al análisis realizado a través de microscopio, sobre las lesiones presentadas por la sarcoidosis y los tejidos presentados por la microbacteria Yersinia enterocolítica, estos análisis tampoco demuestran científicamente que ésta sea la causa que provoque la sarcoidosis
Igualmente se han realizado estudios sobre la etiopatogenia que se relaciona con los orígenes y mecanismos de cómo se produce una enfermedad específica, éstos análisis se enfocaron en estudios sobre el tabaco, el alcohol, el embarazo, componentes genéticos, a la exposición de ciertas sustancias toxicas e inclusive incluyeron a ciertas esporas éstas son células vegetales que se auto reproducen y en las mismas se ubican en los hongos. Los resultados de los análisis relacionados con el tabaco, presentó bajas probabilidades en pacientes con hábitos tabáquicos, las otras pruebas aun están en proceso de estudio.
En definitiva, aun no hay una respuesta científica sobre las causas que provocan la aparición de la sarcoidosis, sin embargo los científicos siguen trabajando con la finalidad de dar con el agente que provoca dicha enfermedad.
Síntomas de la sarcoidosis
Los síntomas presentados por la sarcoidosis son variantes ya que los mismos dependen del órganos que esta afectado. Esta enfermedad puede producirse de manera gradual y los síntomas pueden durar mucho tiempo, en otras ocasiones los síntomas aparecen y desaparecen repentinamente y en otros no presentan síntomas, en este último caso la patología se descubre cuando se realiza un radiografía de Rayos X por otros motivos.
Los síntomas generales de la sarcoidosis son:
- Fatiga.
- Sensación de la boca seca.
- Ganglios linfáticos inflamados.
- Pérdida progresiva del peso.
- Inflamación acompañada de dolor en las articulaciones de los tobillos, rodilla y manos.
- Presencia de inflamación de algún tejido por exceso de líquidos.
- Hemorragias nasales
Los síntomas discriminados por órgano afectado son:
Sarcoidosis Pulmonar: Esta es la afectación que se produce con mayor frecuencia y presenta los siguientes síntomas pulmonares:
- Dolor presente en el área del esternón.
- Tose seca y continúa.
- Problemas para respirar y presencia de un silbido en el proceso de la exhalación o en la inhalación respiratoria.
- Se puede presentar tos con sangre, este síntoma es considerado como grave.
Sarcoidosis Cutánea: este padecimiento se presenta en el órgano más extenso del cuerpo humano que es la piel y presenta los siguientes síntomas:
- Sarpullidos, úlceras rojas o moradas en la parte delantera de los tobillos, piernas, rodillas y manos, algunas veces estas lesiones presentan temperatura alrededor de los 37,5°C a los 38°C, la zona es muy sensible al tacto y regularmente se presenta con dolores.
- Zonas de la piel más claras que otras.
- Presencia de nódulos cutáneos, éstos son protuberancias que se presentan debajo de la piel, sobre todo donde hay cicatrices y tatuajes, pueden medir desde 1 milímetro a 2 centímetros.
- Pérdida del cabello parcial del cabello, a esta situación se le denomina alopecia.
Sarcoidosis Ocular: Esta afectación se presenta en el globo ocular y en sus inicios no presenta síntomas, por este motivo es tan importante el chequeo anual con un oftalmólogo que es el médico especialista que se relaciona con las enfermedades de los ojos y del sistema visual. En el momento que se manifiesta la patología de la sarcoidosis los síntomas que se pueden evidenciar son:
- Visión defectuosa o borrosa que puede generar hasta en la pérdida de la visión por la inflamación de la úvea que es la lámina intermedia situada debajo de la esclerótica del ojo.
- Dolor en la zona ocular.
- Fuertes dolores de cabeza.
- Ardor y sequedad en el globo ocular.
- Incomodidad en los entornos donde hay fuentes lumínicas naturales o artificiales, el cual provoca una sensibilidad a la luz, por la presencia del padecimiento denominado retinitis que es la inflamación de la retina.
Sarcoidosis respiratorio superior: El padecimiento se ubica en el área de la nariz y uno de los síntomas más frecuentes son:
- Obstrucción nasal.
- Inflamación de las mucosas nasales provocando rinitis.
- Dolor en los senos faciales.
- Lesiones en el tabique nasal.
- Mucosa seca.
- Afectación de la zona de la laringe, el cual pudiera lesionar a las cuerdas vocales.
Sarcoidosis Cardíaca: Este padecimiento se desarrolla en corazón trayendo como consecuencia que la oxigenación que requiere el cuerpo para su funcionamiento se efectúe de manera eficiente, este tipo de padecimiento pudiera provocar el síndrome de la muerte súbita cardíaca, debido a la afectación de las arterias coronarias, la sarcoidosis cardíaca presenta los siguientes síntomas:
- Dolor frecuente en el pecho.
- Dificulta para respirar.
- Mareos, desvanecimientos o desmayos.
- Arritmia provocada por el ritmo de los latidos cardíacos de manera anormal.
- Taquicardia que se presenta en el incremento de los latidos del corazón.
La sarcoidosis como una enfermedad sistémica, también se puede presentar en el hígado, el bazo, los riñones, los ganglios linfáticos, los músculos, los huesos, en el sistema nervioso que genera entre otros padecimientos como la parálisis facial, en las articulaciones, el metabolismo e igualmente puede afectar de producción y la absorción del calcio.
Diagnóstico
El médico deberá establecer el protocolo para comprobar la presencia de la sarcoidosis y excluir otras patologías que también se manifiestan con granulomas similares a las presentadas en los sarcoidotico como por ejemplo: tuberculosis, beriliosis, talcosis, infecciones micóticas, entre otras, en este sentido se iniciará el proceso con la apertura de la historia médica y el examen físico.
En la actualidad no se dispone de una prueba específica para diagnosticar la sarcoidosis por tal motivo se procederá a solicitar exámenes imagenológicos que ayudarán a diagnosticar de una manera adecuada la sarcoidosis y el mismo se aplicará a donde esté presente la patología, entre los que se encuentran:
- Radiografía de Tórax, a fin de observar el estado de los pulmones y de los ganglios linfáticos.
- Gammagrafía con galio, este tipo de imagenología utiliza el galio radioactivo para comprobar donde están ubicadas las inflamaciones que produce la sarcoidosis.
- Ecografía, con el objeto de observar de manera directa a los órganos a través de ondas de alta frecuencia y que proporciona imágenes bidimensionales o tridimensionales.
- Resonancias magnéticas, a través de éste procedimiento se permite obtener una información sobre la magnitud, estructura y composición de la sarcoidosis.
- Tomografía, con la finalidad de obtener imágenes del sarcoidosis de manera seccionada y poder determinar el grado de afectación que la misma esta produciendo o generando en el órgano en el cual esta localizado
Igualmente se procederá a tomar una muestra para realizar una biopsia, en los tejidos que estén afectados.
Exámenes de laboratorio a fin de determinar:
- Niveles de calcio, se solicitará examen de orina de calcio ionizado a fin de verificar la cantidad de calcio que no esta adherido a las proteínas este examen también se el conoce como calcio libre y el calcio en sangre a fin de determinar la cantidad de calcio que fija en las proteínas a éste examen también se le conoce como albumina.
- Conteo de sanguíneo completo, a fin de determinar la cantidad de glóbulos rojos y de hemoglobina en la sangre, con el objeto de establecer el tamaño de los glóbulos rojos, la cantidad de hemoglobina que es la capacidad de llevar el oxigeno a todo el cuerpo, así como también el conteo de los glóbulos blancos para determinar como esta el sistema inmunitario y como esta actuado ante la presencia de la sarcoidosis.
- Inmunoelectroforesis, con el objeto de establecer la cantidad de proteínas de inmunoglobulinas en la sangre, estas son las proteínas que están relacionadas con los anticuerpos que batallan contra las infecciones corporales.
- Pruebas de la función hepática, con la finalidad de verificar como esta el funcionamiento del hígado.
Tratamiento
Frecuentemente los pacientes que presenten síntomas leves o los que son asintomáticos no requerirán de tratamientos farmacológico, ya que el padecimiento de la sarcoidosis se puede curar por sí sola de manera espontánea, sin embargo deben ser controlados periódicamente a través de pruebas radiográficas, exámenes de sangre, examen oftalmológicos entre otros, a fin de vigilar el progreso o la erradicación de la enfermedad.
Los pacientes que requieren tratamiento serán los que a continuación se señalan:
- Síntomas que indican que la enfermedad está progresando.
- Limitación de las actividades rutinarias del paciente a causa de la sarcoidosis.
- Deterioro progresivo de los órganos donde esta alojada la sarcoidosis.
- Alteraciones en los exámenes de imagenología que demuestren que la enfermedad esta progresando, el cual hay evidencias de masas, fibrosis, hipertensión pulmonar o cardíaca.
- Enfermedades desfigurantes que provocan alteraciones del entorno corporal como artritis o signos de parálisis facial entre otros.
El tratamiento a ser utilizados en estos casos será:
Corticosteroides como el Prednisona si hay afectación en los ojos, en el corazón, en los pulmones o en el sistema nervioso, posiblemente el tratamiento tenga una duración de 1 a los 2 años, la dosis será establecida por el médico especialista y dependerá del grado de afectación que tenga el paciente. Los corticosteroides pueden ser inhalados si el padecimiento tiene afectación en las vías respiratorias o corticosteroides tópicos que son los que se aplican en la piel, y que pueden ser utilizados en las enfermedades cutáneas, en los senos paranasales y en las afecciones oculares.
En aquellos pacientes que no responden favorablemente a los corticosteroides, se les administrará inmunosupresores como metotrexato el cual será administrado conjuntamente con los corticosteroides de manera controlada, por un lapso de 4 a 10 semanas, en este periodo de tiempo se le disminuirá de manera progresiva la dosis del corticosteroide y se administrará sólo metotrexato por un tiempo estimado entre los 6 a 12 meses, en este lapso de tiempo se deberá realizar exámenes hepáticos y seriados de exámenes de sangre al inicio 1 o 2 veces a la semana y posteriormente cada 4 a 6 semanas, a fin de determinar la dosis requerida de los fármacos administrados.
Otras opciones terapéuticas son:
Para los pacientes con arritmias cardíacas se debe contemplar el implante de un desfibrilador cardíaco o un marcapasos, estos dispositivos contribuyen a controlar el ritmo cardíaco y deberán continuar con un tratamiento farmacológico.
Para los casos de sarcoidosis pulmonar grave, aun no se ha establecido un medicamento para el control de este padecimiento, por lo que para estos casos, como por ejemplo pacientes con problemas cardíacos o hepáticos graves, la opción más adecuada es el trasplante de órganos.
Complicaciones
El padecimiento de la sarcoidosis puede provocar problemas a largo plazo, entre los que se encuentran:
- Pulmones: La sarcoidosis pulmonar puede presentar marcas en los pulmones que puede generar fibrosis pulmonar, que traerá como consecuencia desde problemas para respirar hasta la hipertensión pulmonar que es el aumento de la presión en las arterias pulmonares, lo que puede generar adicionalmente un sangrado en los pulmones o afectar al corazón ya que éste debe hacer un mayor esfuerzo en bombear la sangre y oxígeno al cuerpo.
- Ojos: La inflamación causada por la sarcoidosis en el área del ojo puede generar afectación en la retina, puede causar cataratas que se relaciona con un velo que se forma en el cristalino o con la aparición del glaucoma lo que provoca un aumento de la presión dentro del globo ocular, todas estas afectaciones lo que puede terminar en una ceguera.
- Los riñones: La sarcoidosis puede originar un descontrol en el manejo del calcio corporal, lo que puede generar en una producción adicional de calcio en la sangre y en la orina, lo que se traduce en cálculos renales y disminución de la función renal.
- Corazón: La sarcoidosis puede alterar el ritmo cardíaco y el flujo sanguíneo que requiere el cuerpo para funcionar adecuadamente, provocando mareos, arritmias, taquicardia.
- Sistema nervioso central: La sarcoidosis ubicado el interior de la columna vertebral y en el cerebro puede provocar la inflamación de los nervios lo que puede desencadenar en una parálisis en cualquier zona del cuerpo y en especial en la región de la cara presentándose como una parálisis facial.
- Osteoporosis: Se presenta un daño colateral el cual no puede ser ignorado que es la osteoporosis, la misma se presenta por una debilidad o fragilidad en los huesos, debido al consumo de corticoesteroides por largos periodos
NOTA: La información aquí plasmada tiene como objeto informar de manera general sobre los tópicos aquí planteados, en ningún momento establece opiniones médicas, en caso de duda consulte a su médico especialista.
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