Conoce acerca del Síndrome de Stevens-Johnson: Una muy rara afección

En este post encontrarás información relevante sobre el síndrome de StevensJohnson, esta dolorosa y terrible enfermedad que afecta la piel y las membranas mucosas del cuerpo. Entérate aquí por qué se produce, cómo remediarla o prevenirla.

Síndrome de Stevens-Johnson

¿Qué es el Síndrome de Stevens-Johnson?

Esta extraña patología del síndrome de Stevens-Johnson es un trastorno severo que afecta a la piel y las membranas mucosas del cuerpo, provocado por una reacción poco frecuente e impredecible.

Dicha reacción pudiera surgir por la ingesta de algún medicamento o ser producto de una infección provocada por algún virus. En La Linfadenitis mesentérica encontramos otra enfermedad infecciosa.

Normalmente, al comienzo de este trastorno se suele confundirlo, en virtud de sus primeros síntomas, con la afección de la influenza, que es la enfermedad infecciosa y contagiosa de las vías respiratorias, que igualmente produce fiebre y malestar general.

Sin embargo, luego el síndrome de Stevens-Johnson empieza a generar erupciones dolorosas en la piel, que se tornan de color rojo o morado. La Acidosis nos ofrece información sobre una afección similar.

Síndrome de Stevens-Johnson

Estas erupciones se convierten en llagas, que se rompen y después de cierto tiempo, la piel afectada comienza a desprender su capa superior, hasta que, finalmente y luego de cierto tiempo, se logra la sanación.

En virtud de lo intenso del dolor de las ampollas y de su brote por todo el cuerpo, se hace necesario la hospitalización de la persona, ingresando como si fuera una urgencia médica.

El médico para tratar de mitigar el dolor y la afección en general, procura precisar el origen de la misma a fin de poder controlar los síntomas y disminuir los riesgos de que se complique con patologías más graves.

El proceso de recuperación de este síndrome suele durar varias semanas, e incluso meses, mientras la piel se regenera y vuelve a aparecer sana, dependiendo de cuán grave haya sido la afectación que tenga la epidermis o de las mucosas.

Si se detecta que la afección fue provocada por la ingesta de algún medicamento, la persona deberá tomar todas las previsiones posibles para evitar ingerir de nuevo ese medicamento por el resto de su vida, así como cualquier otro que estuviera asociado al mismo.

Síndrome de Stevens-Johnson

Causas del Síndrome de Stevens-Johnson

Al comienzo es posible que no se logre identificar de forma precisa que pudo haber causado la dolencia. Pero, por las experiencias de casos previos, se conoce, como ya se ha señalado, que puede ser debida a un medicamento o una infección de algún virus, a partir de lo cual se comienza hacer la investigación.

En cuanto a la afectación debida por un medicamento, hay cuadros clínicos en los que se puede manifestar desde el mismo momento en que se esté ingiriendo el remedio, pero en otros no aparece sino hasta dos semanas después de haber suspendido su uso.

Síndrome de Stevens-Johnson

Ocasionado por medicamentos

Los especialistas médicos han podido detectar, luego de una pesquisa minuciosa con diversos casos, cuales son esos medicamentos que pudieran ocasionar el síndrome de Stevens-Johnson. Estos son:

  • Penicilina contra las infecciones.
  • Alopurinol, recetado contra la gota, que es la afección que surge por la acumulación de cristales de urato en una articulación, haciendo que se inflame y cause dolor.
  • Anticonvulsivos y antipsicóticos para control de convulsiones y enfermedades mentales.
  • Naproxeno sódico como el Aleve, el paracetamol como el Tylenol e ibuprofeno como el Motrin IB, analgésicos de venta libre.

Ocasionado por infecciones

Entre las infecciones que pudieran producir este síndrome se señalan:

  • Virus del herpes (herpes simple o herpes zóster), que es una enfermedad de transmisión sexual.
  • Neumonía, que es la infección de uno o ambos pulmones debido a gérmenes como bacterias, virus u hongos.
  • El Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH), que daña el sistema inmunitario de la persona infectada.
  • Hepatitis A, que es una infección hepática contagiosa causada por un virus.

Síndrome de Stevens-Johnson

Síntomas del Síndrome de Stevens-Johnson

En esta patología se manifiestan diversos signos y síntomas que evidencian la presencia del síndrome, pero que requieren ser corroborados de manera de no confundirlos con los de otras afecciones. Estos son:

  • Dolor en la piel
  • Fiebre
  • Erupciones cutáneas que adquieren una coloración roja o morada y que se expanden por todo el cuerpo
  • Desprendimiento de la piel después de la formación de las ampollas
  • Aparición de llagas en la piel y en las membranas mucosas de la boca, la nariz, los ojos y en los órganos sexuales.

Días previos a la manifestación de las erupciones y si ya se adquirido el síndrome, es posible que se hayan sentido síntomas como:

  • Fatiga
  • Cuadro febril
  • Ardor en los ojos
  • Dolor en la boca y en la garganta.

 

En caso de presentar cualquiera de estos signos y síntomas, la atención médica debe ser solicitada de inmediato. Se insta, entonces, acudir al especialista para verificar y precisar si se trata de este síndrome.

Diagnóstico y tratamiento del Síndrome de Stevens-Johnson

Tan pronto se sientan los primeros síntomas, el paciente debe describirlos al médico tratante para que pueda realizar el diagnóstico respectivo, a partir del cual se podrá prescribir el debido tratamiento para la curación o, en todo caso, la mitigación de los síntomas que acarrea la afección.

En tal sentido, se presentan a continuación los distintos exámenes que normalmente se realizan, así como los tratamientos correctivos apropiados para esta patología.

Síndrome de Stevens-Johnson

Diagnóstico

Para la identificación acertada de esta afección, el médico prepara el historial médico con los antecedentes de anomalías que ha padecido el paciente.

Luego con la recopilación de estos datos, se procede a efectuar la auscultación y algunos exámenes, según la fase de la enfermedad y los procedimientos apropiados para diagnosticar si se trata de la anomalía en estudio. Estos procedimientos clínicos son:

  • Examen físico. Considerando el historial clínico del paciente y datos familiares, los médicos suelen efectuar el examen físico y a partir de allí poder identificar el síndrome.
  • Biopsia de piel. Se efectúa la toma de la muestra de piel para el respectivo análisis en el laboratorio. Ello permite corroborar la presencia o no del síndrome y descartar otras posibles causas.
  • Cultivos. Se lleva a cabo la extracción de muestras orales, de la piel u otras partes del cuerpo para realizar cultivos, con los cuales se podrían confirmar o descartar infecciones.
  • Diagnóstico por imágenes mediante la radiografía de tórax que permitirá evidenciar si hay neumonía.
  • Análisis de sangre. Estas pruebas ayudan para el diagnóstico de infecciones.

Síndrome de Stevens-Johnson

Tratamiento

En virtud de que toda la piel del paciente, así como sus mucosas, se ven comprometidos cuando se ha diagnosticado el síndrome de Stevens-Johnson, el primer paso del tratamiento del enfermo debe ser su hospitalización, por lo general, en el área destinada a personas con quemaduras o de cuidados intensivos.

Luego, es imprescindible suspender la ingesta de todos los medicamentos que no sean de prioridad para el paciente. Esta medida permitirá identificar cuál de dichos medicamentos pudieran estar ocasionando la afección.

Atención durante hospitalización

Durante la hospitalización, el tratamiento puede incluir procedimientos como:

  • Rehidratación constante, en virtud de que la pérdida de la piel puede involucrar también pérdida de los líquidos esenciales del cuerpo. Igualmente el enfermo amerita una nutrición apropiada a su condición. Par ello se le debe administrar los nutrientes necesarios para prevenir un mayor debilitamiento. El paciente puede recibir los líquidos y los nutrientes a través de una sonda nasogástrica en la nariz que llegue al estómago.
  • Cuidado de heridas y lesiones mediante compresas húmedas y frías para aliviar el dolor de las ampollas, mientras éstas sanan. Un equipo de atención médica especializado debe proceder al retiro cuidadoso de la piel ya muerta y aplicar dosis de vaselina o vendas con medicamentos propicios para tratar este tipo de zonas lesionadas delicadas.
  • Cuidado de los ojos. Algunos pacientes precisarán de atención oftalmológica, pues los ojos podrían verse comprometidos.

Síndrome de Stevens-Johnson

Medicamentos

Entre los medicamentos que se pueden emplear para tratar las lesiones que deja el síndrome están:

  • Antibióticos contra la infección, si se requiere.
  • Analgésicos para mitigar los malestares.
  • Esteroides tópicos para desinflamar ojos y membranas mucosas.
  • Corticosteroides orales e inmunoglobulina, cuyo suministro dependerá de la condición de gravedad del enfermo.
  • También es posible prescribir otros medicamentos sistémicos y tratamientos inmunológicos, siempre contando con el aval médico.

Cuando se esté suministrando el tratamiento que debe detener la reacción cutánea, se irá desprendiendo la piel muerta y se generará la piel nueva en un lapso de algunos días después de iniciado el procedimiento. Sin embargo, no se descarta que el total restablecimiento de la persona pueda tomarse varios meses.

Síndrome de Stevens-Johnson

¿Cómo prevenirlo?

Para prevenir esta terrible enfermedad, los especialistas aconsejan que toda persona debería, antes de tomar ciertos medicamentos de uso no regular, hacerse análisis genéticos para conocer su tolerancia al mismo.

Ahora bien, se ha alertado que las personas de procedencia india, china o de Asia del sur, deben tener aun mayor precaución si van a tomar este tipo de medicamentos como la carbamazepina, entre ellos Carbatrol o Tegretol, por razones genéticas y consultar primero a su médico.

Estos son medicamentos que se recetan para tratar la epilepsia, trastorno bipolar y otros padecimientos.

No obstante, los especialistas no lo recomiendan en personas que se les haya detectado el gen llamado HLA-B*1502, ya que tienen mayor riesgo de sufrir el síndrome.

Este es un gen humano que suministra instrucciones para producir una proteína importante para el sistema inmunológico. Sin embargo, este puede perder su capacidad de distinguir entre las propias proteínas del cuerpo y las provenientes de invasores extraños como virus y bacterias, generando anomalías.

Síndrome de Stevens-Johnson

La prevención más importante que hay que considerar es que si se ha identificado que el síndrome es provocado por un medicamento, éste debe ser evitado por completo, así como sus similares.

Lo mismo aplica para prevenir la reaparición de la enfermedad, en caso de que ya se haya padecido, en vista de que la misma, por lo general, resulta ser aun más severa que la primera vez, llegando a ser, incluso, mortal.

Se aconseja, asimismo, que los familiares de un paciente del síndrome de Stevens-Johnson también deben evitar tomar este medicamento, pues esta afección tienen un factor de riesgo genético.

Síndrome de Stevens-Johnson

Complicaciones

De no tomar las debidas previsiones y no seguir las indicaciones médicas pueden surgir complicaciones con este síndrome de Stevens-Johnson. Estas son:

  • Síndrome séptico o infección en la sangre, que se produce si las bacterias de la infección llegan a la sangre, haciendo que se propague por todo el cuerpo. Este es un síndrome de rápida evolución, pudiendo ser mortal, ya que puede generar insuficiencia orgánica.
  • Celulitis o infección secundaria en la piel, que puede resultar en riesgo de vida por el síndrome séptico que se puede generar.
  • Problemas en los ojos. Las erupciones de la piel ocasionadas por el síndrome de Stevens-Johnson podrían inflamar los globos oculares.

Síndrome de Stevens-Johnson

Si es leve la lesión, se producirá irritación y sequedad en los ojos, pero si la afección es más grave, es posible que se dañe el tejido ocular, dejando cicatrices, que  dificultan la visión y podría, en pocas ocasiones, producir ceguera.

  • Problemas pulmonares, que conlleven a insuficiencia respiratoria aguda.
  • Deterioro permanente en la piel. La piel que surja luego de superado el síndrome no tendrá la misma consistencia ni apariencia anterior, ya que podría presentar protuberancias en diversos lugares y una coloración extraña.
  • Caída del cabello y malformación en las uñas de manos y pies.

Síndrome de Stevens-Johnson

Factores de riesgo

Para este síndrome se han detectado algunos factores que han sido evidenciados como un riesgo de padecer la afección. Estos son:

  • Infección por VIH. Los enfermos diagnosticados con esta infección son más propensos a padecer el síndrome de Stevens-Johnson en 100 veces más que cualquier persona normal.
  • Sistema inmunitario debilitado, que implica que la persona tiene más riesgo de padecer el síndrome, pues es posible que tenga alguna anomalía autoinmunitaria, o por trasplante de órgano o por VIH o sida.
  • Afección previa del síndrome de Stevens-Johnson, ya que hay propensión a que haya una reaparición, si se vuelve a usar el medicamento que ocasionó el primer episodio de la enfermedad.
  • Antecedentes familiares del síndrome de Stevens-Johnson. Si alguien de la familia directa ya ha padecido este síndrome o la relacionada llamada “necrólisis epidérmica tóxica”, hay propensión a sufrir la enfermedad.
  • Gen HLA-B*1502. Las personas que se les ha detectado este gen tienen más probabilidades de sufrir el síndrome, sobre toda si está tomando medicinas para alguna enfermedad mental, para convulsiones o para la gota.

Asimismo, las familias que provienen del sudeste asiático, China o India corren mayor riesgo a tener este gen por su condición genética.

Precauciones

Las personas con el síndrome de Stevens-Johnson se les recomienda que tomen las precauciones a continuación:

  • Informarse sobre el medicamento que ocasionó la reacción, así como de los medicamentos que le son similares, para estar al tanto de sus implicaciones.
  • Informar a los profesionales de salud sus antecedentes del síndrome de Stevens-Johnson, así como sobre si la causa fue un medicamento e indicar cuál.
  • Portar siempre un collar o brazalete con información médica impresa sobre la enfermedad y qué la provocó.

En la consulta con el médico

Siendo el síndrome de Stevens-Johnson una enfermedad que ocasiona tan deplorables consecuencias, es conveniente que al sentir los primeros síntomas, las personas deben ponerse de inmediato bajo la supervisión médica para ser atendidas de manera urgente y no generar consecuencias peores.

En este sentido, los pacientes deben prepararse para la exploración médica y la posible hospitalización. Se recomienda, en ese sentido:

  • Llevar a la cita médica todos los medicamentos, o información sobre los mismos como los récipes, que se hayan estado tomando en las últimas tres semanas, tanto los recetados como los de venta libre o sin receta.
  • Con esta información el médico tratante podrá detectar más rápidamente qué desencadenó la enfermedad.
  • Acudir a la consulta con un familiar o amigo de manera tal que también conozca de primera mano la situación y pueda contribuir, en la medida de lo posible, a tratar con la enfermedad.

Es importante estar atento a las preguntas que hará el médico y dar las respuestas certeras para que él pueda diagnosticar más fácilmente y poder establecer el tratamiento preciso. Las preguntas podrían ser:

  • ¿Tiene antecedentes recientes de alguna enfermedad parecida a la influenza?
  • ¿Qué otros trastornos padece?
  • ¿Qué otras medicinas ha tomado en las últimas tres semanas?

Como paciente, es conveniente saber que se puede preguntar al médico para conocer más de la enfermedad y saber cómo lidiar con la misma. Algunas preguntas que se pueden hacer son:

  • ¿Qué es lo que ocasiona la enfermedad?
  • ¿Cómo hacer para no recaer?
  • ¿Qué está prohibido hacer o tomar mientras se tenga la afección?
  • Padezco de otras enfermedades. ¿Se pueden tratar de manera simultánea?
  • ¿Cuánto tiempo va a requerir para que se restaure la piel?
  • ¿Dejará secuela la enfermedad en mi cuerpo?

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