Todo sobre el Síndrome Urémico Hemolítico

El Síndrome Urémico Hemolítico es una enfermedad grave que afecta la composición de la sangre y en consecuencia a los riñones. El síndrome es originado por una infección provocada por una bacteria, en la mayoría de los casos. Lo invitamos a descubrir todo sobre éste síndrome, aquí. Recuerde no automedicarse, es común que esa decisión genere complicaciones.

SINDROME URÉMICO HEMOLITICO

¿Qué es el Síndrome urémico hemolítico

El síndrome urémico hemolítico es una enfermedad infecciosa provocada por la presencia de bacterias, que producen una afección en el sistema digestivo, provocando la producción de tóxinas, estas tóxinas por supuesto tendrán una repercusión en la calidad y composición de la sangre que circula a través de nuestro cuerpo, teniendo consecuencias sobre nuestros riñones.

La infección es provocada por la bacteria E. Coli, la cual produce una toxina que es reconocida con el nombre de verotoxina. El efecto que tiene la tóxina en la composición de la sangre, es la destrucción de los glóbulos rojos, lo que causa una lesión que puede llegar a ser irreversible en los riñones, por diversas razones.

Esta enfermedad puede afectar a cualquier persona, sin embargo, la morbilidad de la misma indica que es muy frecuente en los niños. La infección comienza a desarrollarse, en el momento que la bacteria ingresa a nuestro organismo, que  la manera más común en como se adquiere la enfermedad, es a través de la ingesta de alimentos contaminados. Sin embargo, no es la única, ya que se puede desarrollar como una enfermedad autoinmune o como efectos secundarios por la ingesta de ciertos medicamentos, entre otros.

Es posible que cause confusión el hecho de hablar de una enfermedad infecciosa, que es provocada por una bacteria, también pueda ser causada por otros agentes tan diferentes. En realidad estamos hablando del efecto orgánico que se produce, que permite que sea identificado como la misma enfermedad, en la que se produce un efecto a nivel de plasma y también a nivel de los riñones.

SINDROME URÉMICO HEMOLITICO

Uno de los efectos más graves es la inflamación que se produce en el sistema circulatorio de los riñones. Es frecuente que se produzcan coágulos de sangre que interfieran en el funcionamiento adecuado de estos órganos encargados del proceso de filtración y purificación de la sangre, traduciéndose en la instauración de un problema de insuficiencia renal, que puede conllevar a la muerte de la persona que sufre la patología.

Sin embargo, cuando la enfermedad es causada por un factor distinto al infeccioso bacterial, no hay un cuadro diarreico como síntoma, lo que permite identificar una diferencia en la sintomatología asociada. Para tener un pronóstico positivo en referencia a esta enfermedad el diagnóstico debe ser oportuno y el tratamiento efectivo, lográndose erradicar la patología de manera definitiva.

El síndrome urémico hemolítico tal como su nombre lo indica se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica no inmune, es decir, se detecta en los análisis de sangre la ruptura de los glóbulos rojos, por lo tanto, hay un consecuente desarrollo de un cuadro anémico en el paciente.

Existe una prueba de laboratorio que permite identificar la presencia de ciertos anticuerpos que pueden provocar la lisis de los glóbulos rojos. Si la prueba es negativa, es decir, que no se encuentran los anticuerpos, se descarta el efecto autoinmune y podemos estar entonces en presencia del síndrome hemolítico, lo que provocará dependiendo del tiempo de instauración, un deterioro renal agudo, estando entonces en presencia de un síndrome urémico.

SINDROME URÉMICO HEMOLITICO

Como podemos ver el síndrome repercute en la calidad de la sangre disminuyendo el número de plaquetas en el torrente sanguíneo. Como se trata de una hemólisis interna vascular, se potencia la probabilidad de que se generen coágulos de sangre, lo que comúnmente se conocen como trombos. La disfuncionalidad renal se produce por la llegada de esos coágulos o trombos sanguíneos a los vasos sanguíneos de los riñones, generando una reducción de la circulación u obstrucción total del paso de la sangre.

Es muy extraño, encontrar un cuadro de Síndrome urémico hemolítico que no se encuentre asociado a una infección bacterial con E. coli, por lo que es considerado un síndrome atípico. En el 90% de los casos el síndrome está asociado a la presencia de la tóxina Shiga, la cual afecta mayormente como hemos señalado con anterioridad a la población infantil, especialmente niños en edades comprendidas entre 3 y 5 años.

Como hemos señalado, el síndrome además de la presencia de la E. coli puede ser generado, por mutaciones genéticas que modifican la información de las proteínas, por efectos de tratamientos  con determinados medicamentos, que pueden promover la lisis de los glóbulos rojos, respuestas autoinmunes, entre otras. En donde la consecuencia común independientemente de la causa que produzca al síndrome es el daño del tejido endotelial, es decir, de sus células.

Causas

Como hemos indicado en el 90% de los casos el síndrome es causado por la instauración de un proceso infeccioso bacterial. Una de las bacterias que se ha reconocido como la más frecuente en generar este tipo de patología es la E. coli, sin embargo, también se ha asociado con otras infecciones provocadas por salmonella y shigella. Estas últimas suelen encontrarse con frecuencia en los tractos intestinales de los animales, pero también de los humanos.

SINDROME URÉMICO HEMOLITICO

Los factores que provocan el desarrollo de la enfermedad pueden convertirse en brotes epidemiológicos con facilidad. La razón de la afirmación anterior se fundamenta en la fácil trasmisión de los agentes contaminantes, lo mismo pueden ser adquiridos por contaminación directa de persona a persona. El consumo de alimentos contaminados mal cocidos o en preparaciones crudas.

Existen cepas de E. coli que viven sin causar daño en nuestro intestino, al igual que en animales, no obstante, hay otras cepas que pueden generar cuadros diarreicos y producir la tóxina que se asocia a esta enfermedad, llamada Sigha. Como ya hemos comentado, esta tóxina tiene la capacidad de entrar al torrente sanguíneo y provocar la lisis o ruptura de los glóbulos rojos, en consecuencia se pueden generar trombos y estos a su vez afectar la circulación vascular de los riñones. Pero no es la única causa que puede producir un cuadro de síndrome urémico hemolítico.

Otras causas que han sido identificadas que pueden causar este cuadro, es a través de neumococos y virus que genera el síndrome de inmunodeficiencia. También el virus de la influenza. Ciertos tratamientos que acompañan intervenciones de trasplantes de órganos, también pueden provocar las afecciones que desarrollen el síndrome.

Otras causas que suelen calificarse de atípicas es cuando el síndrome se desarrolla por causas genéticas. Las más extrañas de este tipo de causa son las de trasmisión hereditaria, no obstante, la misma no se expresa por estar presente en los genes del niño que hereda la condición, sino que la expresión del gen es promovida por un factor, externo o interno, si no se produce el estimulo, el niño no desarrolla la enfermedad.

El riesgo de desarrollar esta enfermedad se encuentra en la población infantil y en las personas mayores de 65 años, así como también en personas que han desarrollado patologías que impactan sobre el sistema inmunológico. Esta enfermedad puede generar complicaciones que pueden conllevar a la muerte de la persona.

SINDROME URÉMICO HEMOLITICO

Como ya conocemos lo más probable es derivar en una insuficiencia renal crónica. Iniciar procesos de presión arterial alta, los cuales se convierten en procesos irreversibles. La generación de trombos como proceso característico de la enfermedad incrementa las probabilidades de sufrir un accidente cerebrovascular. Otras de las complicaciones que pueden surgir asociadas a la patología son problemas de circulación y todas las dolencias asociadas al aparato digestivo.

Síntomas

Para poder hablar de los síntomas que se presentan o pueden estar asociados a la enfermedad es necesario conocer la causa, ya que dependiendo del factor que provoca el desarrollo del síndrome urémico hemolítico, se presentaran ciertos síntomas característicos. La mayoría de los casos de síndrome urémico hemolítico son causados por una infección con cierta cepa de la bacteria E. coli, que es capaz de generar la toxina Sigha.

Cuando esta es la causa se presentan cuadros diarreicos, lo cuales pueden venir acompañados por fuertes cólicos, presentación de gases intestinales, distensión del abdomen, vómitos y cuadros febriles. Las evacuaciones pueden venir acompañadas de sangrado y mucosidad. Es importante señalar que sin importar la causa del establecimiento y desarrollo del síndrome, se provocara la ruptura de los glóbulos rojos.

Por ello, cuando el síndrome es causado por una forma distinta a la infección bacteriana, el paciente no presenta diarrea, pero podrán ser identificados síntomas asociados a un cuadro anémico. Por lo tanto, las personas que desarrollan la enfermedad a partir de una causa diferente a la bacterial, mostrarán palidez en su piel, también en la membrana interna de los párpados inferiores. Mostrarán mucha fatiga, dificultad respiratoria, debilidad capilar, por lo que presentarán tendencia a desarrollar morados. También pueden presentar sangrado  por la nariz.

SINDROME URÉMICO HEMOLITICO

Cuando comienzan a presentarse los problemas renales, tendrán evidencias de retención de líquidos, debido a que se comenzaran a inflamar los pies, manos y cara, pudiéndose hacer extensiva a otras partes del cuerpo. También como consecuencia de las fallas renales, comienzan acumularse sustancias como la urea, que pueden promover episodios convulsivos. Otro síntoma común independiente de la causa que genere la enfermedad es que los pacientes tendrán problemas con la presión arterial, la cual siempre tendrá la tendencia de estar muy elevada.

Diagnóstico y Tratamiento

Como sabemos uno de las características de la enfermedad es el desarrollo de una anemia hemolítica causada por la lisis de los glóbulos rojos y en consecuencia se puede desarrollar falla renal, por obstrucción de los vasos sanguíneos del riñón, provocando el daño isquémico.

La presencia y formación de coágulos puede producir daño isquémico en otros órganos como el corazón o el cerebro. Sin embargo, la condición anémica no siempre es la característica clínica que permite el diagnóstico de la enfermedad, debido a que la mayoría de los pacientes cuando van a consulta del especialista, han solventado el problema hemolítico, pero se instaura el problema renal.

También en el levantamiento de la información clínica del paciente, refieren el desarrollo de cuadros convulsivos, nivel de conciencia por debajo del normal, lo que muestra una afectación cerebral, la misma puede estar acompañada por dolores de cabeza y visión borrosa. Cuando están presentes estos síntomas, es muy posible que se realice un diagnóstico de una enfermedad llamada púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), la cual es un conteo bajo de plaquetas provocada por la generación de coágulos.

Sin embargo, en los casos crónicos el deterioro de la función renal, es tan avanzada que requiere diálisis en buena parte de los casos. La presencia de presión arterial alta, de manera permanente a pesar de tratamiento para su control, son síntomas que contribuyen al diagnóstico de síndrome urémico hemolítico.

Sin embargo, es necesaria realizar análisis de laboratorio que permitan demostrar la presencia de una anemia hemolítica microangiopática. Este examen se realiza con un análisis bioquímico y hematológico para identificar la anemia, conteo bajo de plaquetas, niveles de ácido láctico elevado, niveles de la proteína haptoglobina disminuida y presencia de glóbulos rojos dañados en sangre periférica. Si en los exámenes son obtenidas las características indicadas, se está en presencia del síndrome urémico hemolítico.

Posterior a ello, se debe establecer la causa que generó el síndrome para ello, se debe determinar la actividad de una proteína que se encuentra involucrada en los procesos de coagulación, esto permitirá confirmar el síndrome y descartar el PTT. También se determinará la presencia de la tóxina Sigha en un examen de heces. Es indispensable realizar un examen de autoinmunidad e infecciones bacterianas. En caso de no confirmar el síndrome, se realizarán estudios que permitan identificar causas secundarias, para ello se realizaran estudios inmunológicos y genéticos.

El diagnóstico de la enfermedad ya sea asociado a un cuadro infeccioso o a un cuadro atípico debe ser un diagnóstico clínico y analítico; en donde los cambios  más importantes se observan a nivel vascular. Existe un tratamiento que ha sido utilizado frecuentemente en el diagnostico de síndrome por causa bacterial, se fundamenta en un tratamiento de soporte utilizando fluidoterapia, administración de hemoderivados para superar la anemia grave y terapia renal sustitutiva de ser necesaria.

Aún se discute el uso de antibiótico para tratar la infección por E. coli, debido a que se presume que al romper la bacteria se libera más tóxina y puede ser contraproducente. Aún se realizan estudios en referencia. Por ello, es más frecuente recomendar no utilizar antibióticos en infecciones por E.coli. En la mayoría de los niños que son diagnosticados con el síndrome requieren de diálisis renal, aunque sea de manera temporal. Es frecuente la recuperación y es un buen pronóstico, sin embargo otros casos el daño es irreversible.

La supervivencia renal y por supuesto la del paciente con Síndrome, han sido tratados con Eculizumab, este medicamento es un anticuerpo monoclonal que bloquea un componente llamado C5, es decir, que inhibe la hemólisis intravascular. La eficacia ha sido demostrada en la mejoría hematológica y renal. Este tratamiento disminuye la tasa de daño renal y en algunos pacientes logra restaurar rápidamente la función renal.

En los casos que el daño de las células endoteliales se debe a déficit de cobalamina C o mutaciones no son tratados con Eculizumab. Si el deterioro es causado por un problema en el proceso metabólico el tratamiento es a base de vitamina B12. En los casos que el daño renal es irreversible, se recomienda un trasplante de riñón, con la finalidad de mejorar la calidad de vida del paciente.

¿Cómo prevenir el Síndrome urémico hemolítico?

Es más que evidente que nos encontramos ante una enfermedad grave, que puede generar daños renales irreversibles y puede incluso causar la muerte de los pacientes que llegan a desarrollarla, si la misma no es diagnosticada de manera oportuna. Por lo tanto, lo mejor que podemos realizar es prevenir la enfermedad.

Es importante evitar el consumo de carnes crudas, debido a que se aumenta la probabilidad de adquirir una infección por E. coli. Es importante resaltar que las carnes no necesariamente deben presentar olor, mal color o sabor como señal de la presencia de la bacteria, es decir, que debido a que no podemos identificar la presencia de la misma, cuando adquirimos la carene, lo mejor que podemos hacer es cocinarla bien.

Hay que lavar bien las legumbres y preferiblemente hervir el agua que consumimos, si dudamos de la potabilidad de la misma.  Otros alimentos que pueden potenciar la presencia de la cepa E. coli son los lácteos, por lo que debemos evitar el consumo de leche cruda, siempre elija el consumo de leche pasteurizada

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