La Miastenia Gravis es una enfermedad que afecta el sistema neuromuscular de las personas. Es causada por una lesión que interfiere en la trasmisión nerviosa hacia el músculo afectado, lo que afecta la funcionalidad normal del músculo y causa la fatiga del mismo. Lamentablemente hasta la fecha no hay cura definitiva, pero si avances para mejorar la calidad de vida del paciente. Te invitamos a conocer todo sobre la Miastenia gravis. Recuerde no automedicarse, si reconoce alguno de los síntomas de esta enfermedad, por favor acuda a su médico.
¿Qué es la miastenia gravis?
La miastenia gravis es lamentablemente una enfermedad que no tiene hasta hoy en día cura, se trata de un trastorno que provoca la fatiga de los músculos, por lo que los mismos se debilitan y las personas que padecen la enfermedad, desarrollan problemas de funcionalidad y se cansan con mucha facilidad.
Generalmente la Miastenia gravis se expresa primero en los músculos de los párpados, por lo que se produce la caída de los párpados impidiendo su funcionalidad y también puede provocar en el paciente una doble visión. Este podría ser solo el comienzo de la Miastenia gravis, ya que la enfermedad puede expandirse a otras partes de cuerpo, afectando los músculos de la cara, brazos y piernas.
Al afectar los músculos de la cara, se comprometen acciones básicas para la vida diaria, como masticar, tragar, hablar. Es una enfermedad muy grave sobre todo cuando compromete los músculos que permiten realizar el proceso de respiración, en esta fase se compromete la vida del paciente y se hace potencialmente fatal. Es llamada crisis miasténica.
La miastenia gravis puede variar su sintomatología, por lo que los pacientes pueden presentar momentos de debilidad muscular de forma esporádica, por lo que, aún cuando la enfermedad está presente, los pacientes pueden tener periodos asintomáticos.
Como podemos imaginar se trata de una enfermedad que afecta el sistema neurológico, específicamente el neuromuscular autoinmune. La Miastenia gravis se caracterizada por presentarse en diferentes grados de debilidad de los músculos esqueléticos del cuerpo.
En buena hora el desarrollo de la medicina a logrado avances importantes en referencia a la enfermedad, tanto para ralentizar su avance, como también para mejorar la calidad de vida de las personas que la padecen. Existen en la actualidad una serie de terapias con la que la mayoría de los casos de miastenia gravis, pueden ser controlados y no ser tan graves.
Es importante para comprender sobre la enfermedad que conozcamos sobre la musculatura de nuestro cuerpo, debido a que la miastenia gravis afecta solo a los músculos esqueléticos. En nuestro cuerpo hay más de 600 músculos esqueléticos, los mismos pueden ser de diferentes tamaños y se encuentran distribuidos por todo nuestro cuerpo. Por lo que podemos suponer que la enfermedad puede ser muy grave. Los músculos esqueléticos son los que permiten la movilidad del cuerpo.
Los músculos esqueléticos están compuestos por miles de fibras que se encuentran envueltas en tejido conectivo, este protege las células musculares, lo que permite que resistan las fuerzas de contracción, pero también proporcionan las vías de los nervios y vasos sanguíneos que alcanzan a los músculos.
Dentro de las funciones que se desarrollan en ellos, se encuentra la excitabilidad eléctrica, se trata de la propiedad que permite al músculo responder de manera adecuada y oportuna a los estímulos, generando señales eléctricas que son conocidas como potenciales de acción.
La miastenia gravis no es una enfermedad contagiosa, tampoco es una enfermedad hereditaria sin embargo, en una mujer embarazada que presenta miastenia gravis es posible que el feto pueda adquirir anticuerpos de la madre, lo que sería una miastenia neonatal. Generalmente es temporal y los síntomas serán superados a los dos o tres meses de nacido el bebé.
Causas
La Miastenia gravis es una enfermedad que se produce debido a un problema de nuestro sistema inmunitario, el cual por alguna razón comienza a producir anticuerpos que atacan a los receptores nerviosos de los músculos y provoca la miastenia gravis.
Esta interferencia se convierte en un obstáculo que no permite se genere la conexión entre la sustancia química que viaja desde el cerebro entre las terminaciones nerviosas y los receptores, por lo que los músculos se vuelven débiles y no responden a la necesidad de la persona porque no recibe la estimulación nerviosa.
Sería muy sencillo solo conformarnos con saber que existe un bloqueo y al no recibir la señal el músculo se relaja, sin embargo, siempre es importante comprender como funciona nuestro cuerpo, generalmente los seres humanos damos todo por hecho y no valoramos en oportunidades nuestra salud, porque desconocemos todo lo que sucede en nuestro organismo, que nos permite el bienestar.
En esta oportunidad estamos hablando de la miastenia gravis, una enfermedad que puede incluso causarnos la muerte. La misma se produce por una interrupción de la señal nerviosa que genera que nuestros músculos se contraigan y podamos moverlos a nuestra voluntad.
¿Pero que sucede en nuestro organismo, que nos permite la movilidad?, bien de la manera más sencilla, abordaremos el paso a paso, para que se pueda comprender todo lo que se pone en juego para poder movernos. Nuestro tejido muscular está conformado por una serie de unidades que gradualmente se van haciendo cada vez más pequeñas.
Por lo tanto, las unidades más grandes son el haz muscular, el fascículo muscular y la fibra muscular. Pero estas fibras están conformadas a su vez por microfibrillas, estas microfibrillas se descomponen en unas serie llamados sarcómeros. Los sarcómeros son la unidad funcional de las microfibrillas.
Las miofibrillas tienen miofilamentos que están compuestos de dos tipos de proteínas, la miocina y la actina. Muy bien, ya conocemos nuestros músculos desde las unidades más grandes a las más pequeñas, vamos a ver cómo funcionan.
Cuando una de las fibras musculares recibe un impulso nervioso, se expande por toda la célula, a través del sistema T, que consta de túbulos que recorren el sarcómero. Cuando el impulso es recibido se liberan iones Calcio, que son acumulados en el músculo.
Cuando tenemos energía en forma orgánica como el adenosin trifosfato, mejor conocido como ATP, los iones calcio se unen a los miofilamentos, donde están las proteínas actina y miosina, se forma el enlace electrostático y los miofilamentos se deslizan unos sobre otros y se produce la contracción muscular. Por lo tanto, los músculos responden a los estímulos nerviosos, si estos no son recibidos se relajan y dejan de responder.
Ahora que conocemos en detalle todo lo que sucede para poder movernos, extrapolemos esta función a todos los músculos de nuestro cuerpo. Son miles de millones de impulsos nerviosos que se generan y que son recibidos para poder realizar cada una de las actividades diarias.
La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. La comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe, es decir, el calcio no se une a las proteínas de los miofilamentos.
Las terminaciones nerviosas segregan acetilcolina que es una sustancia neurotransmisora que se adhiere a los receptores de acetilcolina. Cuando se padece de Miastenia gravis los receptores son bloqueados y no se produce la contracción del músculo. Debido a que los anticuerpos que provocan el bloqueo de los receptores son generados por nuestro sistema inmune, la Miastenia gravis es clasificada como una enfermedad autoinmune.
Síntomas
Con base en las referencias y estudios médicos realizados en pacientes que sufren de Miastenia gravis, se pueden identificar los siguientes síntomas, siendo el más común la blefaroptosis del párpado, se trata de la caída o descenso permanente del párpado superior de uno de los ojos, la misma puede ser parcial o total, por lo que interfiere de la misma manera con la visión, pudiendo ser parcial o total o crear visión doble.
Cuando la Miastenia gravis va afectado otros músculos del cuerpo, pues se van modificando las funciones de los mismos y los pacientes comienzan a sentir agotamiento, fatiga y debilidad. Cuando la Miastenia gravis afecta los músculos de la cara el paciente puede comenzar a tener dificultad para alimentarse, debido a que la función para masticar se ve modificada.
También pueden presentar problemas para tragar e incluso hablar. La miastenia gravis no tiene una edad en particular para que se haga presente, pero generalmente es más común en las mujeres que en los hombres. La Miastenia gravis puede hacerse crónica en personas con mucho estrés.
La enfermedad puede iniciar de modo repentino, en la mayoría de los casos la debilidad de los músculos de los párpados es el primer síntoma. Los grados de afección de la enfermedad varían entre las personas, por lo que pueden haber casos en donde la enfermedad se expresa de forma puntual o localizada y otros casos en los que la persona pueden ser afectados de forma generalizada. Por lo tanto, podemos encontrar personas que pueden modificar su expresión facial de manera involuntaria, debilidad en los brazos, piernas, cuello, entre otros.
Diagnóstico
Generalmente las personas que tienen el síntoma de caída del párpado, lo menos que pueden imaginar es que se trata de una Miastenia gravis, por lo que recurrirán al oftalmólogo. Al realizar el examen físico para determinar de qué se trata y el paciente le indique desde cuando tiene el problema, así como los antecedentes médicos familiares, procederá a solicitar una serie de exámenes como análisis de sangre para identificar la presencia de anticuerpos anormales.
En la mayoría de los casos que sufren miastenia gravis, las concentraciones de anticuerpos son fuera de lo normal. Si el médico identifica en los resultados de los exámenes de sangre, la presencia de anticuerpos para los receptores de acetilcolina o en su defecto anticuerpos contra la proteína quinasa, puede sospechar sobre miastenia gravis, sin embargo, hay pacientes que no muestran este tipo de resultados en los análisis de sangre.
Es posible que el oftalmólogo lo remita a un médico especialista como un neurólogo. El diagnóstico también estará respaldado por un examen neurológico de su estado físico y sus destrezas mentales. Deberán realizar una prueba de estimulación nerviosa, con la finalidad de identificar la condición de la actividad eléctrica de los músculos.
Estos estudios electrodiagnósticos son estimulaciones que se realizan de manera repetitiva en determinados músculos, para ellos se utilizan pulsos eléctricos que tienen la intensión de fatigar a los músculos, lo que permitirá al médico especialista identificar con la respuesta, si la persona puede tener miastenia gravis, ya que la respuesta es totalmente diferente a la que se obtiene en personas sanas.
La electromiografía es una de las pruebas más efectiva para pacientes que presentan una miastenia gravis leve, cuando otras pruebas no han permitido confirmar el diagnóstico de la enfermedad. También hay una prueba que se realiza que permitirá identificar si existe o no respuesta satisfactoria a un estimulante nervioso como el Cloruro de Edrofonio.
La tomografía computarizada o la resonancia magnética también puede ser utilizada para el diagnóstico de Miastenia gravis, con las imágenes se puede identificar una glándula del timo con crecimiento anormal o la presencia de un timoma.
Desafortunadamente es más común de lo deseado que se produzca un retraso de años para obtener el diagnóstico de miastenia gravis y esto se debe a la similitud de los síntomas con otra serie de enfermedades, por lo que las personas que presentan debilidad o fragilidad leve, mayormente son diagnósticas con miastenia gravis de manera tardía.
Sin embargo, al estar completamente seguros del diagnóstico de Miastenia gravis, comenzará un trabajo conjunto entre los médicos tratantes. Tanto el oftalmólogo como el neurólogo, deben en conjunto determinar el mejor tratamiento.
El mismo dependerá por supuesto de la condición del paciente y cuáles son los músculos que se encuentran afectados. Como ya hemos señalado, esta enfermedad no tiene cura, pero si existen tratamientos que pueden mejorar la condición del paciente y también ralentizar o detener su avance.
Tratamiento
Dentro de los medicamentos que generalmente son indicados se encuentran aquellos que permitirán mejorar la transmisión de los impulsos nerviosos, es decir, mejorar la comunicación necesaria entre los nervios y los músculos, todo ello, con la finalidad de mejorar la fuerza muscular. Es recomendable que el tratamiento también cuente con medicamentos que mejoren el tono muscular y aquellos que detengan la producción de anticuerpos anormales.
Estos como tratamientos a base de medicamentos, sin embargo, existen también tratamientos quirúrgicos, dependiendo del grado y gravedad de la enfermedad, es posible que los médicos propongan la extirpación del Timo, si consideran que el mismo puede estar involucrado en el desarrollo de la enfermedad.
Actualmente, esta enfermedad está siendo controlada utilizando tratamientos que permiten reducir la debilidad muscular. Generalmente los medicamentos utilizados incluyen agentes anticolinesterasa, entre los que podemos mencionar la Neostigmina y Piridostigmina, ambas contribuyen a mejorar la transmisión neuromuscular, por lo tanto, aumentará la fuerza muscular. También el uso de Prednisona, Azatriopina y Ciclosporina son usadas para mejorar los síntomas de la miastenia gravis.
Estos medicamentos disminuyen la producción de anticuerpos anormales. Por supuesto, que el tratamiento debe ser supervisado por el médico tratante, ya que los mismos pueden tener efectos secundarios no deseables. Comentaremos a continuación sobre cada uno de los tratamientos que están siendo utilizado para mejorar las condiciones del paciente, que ha sido diagnosticado con Miastenia Gravis.
Fármacos anticolinesterásicos
Como hemos comentado con anterioridad el problema o factor fundamental para el desarrollo de la Miastenia gravis, es que nuestro propio sistema inmunológico ataque de manera equivocada los receptores de acetilcolina ubicados en nuestras fibras musculares.
Al no poder reconocer el neurotransmisor nuestros músculos comenzarán a ceder en sus funciones, trayendo como consecuencia todos los síntomas que hemos comentado hasta ahora. La acetilcolinesterasa conocida también por la siglas AChE termina la acción de la acetilcolina reconocida como ACh.
Los anticolinesterásicos son fármacos que inhiben a la colinesterasa, son muy utilizados en la anestesiología, porque están relacionados con la reversión del bloqueo neuromuscular producido por los relajantes neuromusculares. La acetilcolinesterasa es una enzima que normalmente hidroliza a la acetilcolina y la transforma en colina y ácido acético.
En la unión neuromuscular esta enzima actúa disminuyendo la cantidad de acetilcolina presente en la cercanía de dicha unión. Durante el bloqueo neuromuscular, los anticolinesterásicos compiten con los bloqueantes neuromusculares para ocupar el receptor.
La Neostigmina es el medicamento anticolinesterásico más utilizado. Este medicamento está constituido por moléculas de amonio, elemento que interviene en la inhibición de la acetilcolinesterasa, se produce la carbamilación de la molécula de acetilcolinesterasa.
Esto va a provocar que aumenten las concentraciones de acetilcolina, lo que favorecerá la interacción entre acetilcolina y el receptor, por lo que se revierte el bloqueo neuromuscular. Como podemos ver este tipo de tratamiento, actúa como un inhibidor competitivo de la acetilcolinesterasa mediante un mecanismo de unión similar al de la acetilcolina.
El Edrofonio es un compuesto que cumple con las características anteriormente descritas, este actúa por competencia uniéndose a los aniones del receptor, sin embargo, su acción es por breve tiempo, es por ello que se utiliza para realizar la prueba diagnóstica de Miastenia gravis. Son medicamentos que deben ser utilizados bajo estricta vigilancia médica debido a que tienen efectos muscarínicos
Timectomía
En las personas adultas que padecen de miastenia gravis, generalmente la glándula del timo es anormal, porque desarrollan células inmunológicas características de una hiperplasia linfoide, una condición clásica que se identifica en los nodos linfáticos ante una respuesta inmunológica activa.
Es por ello, que los médicos cuando se encuentran con estos casos recomiendan la intervención quirúrgica para remover el Timo. Adicionalmente en los pacientes de miastenia gravis pueden producirse desarrollos de células llamados timomas, los cuales en la mayoría de los casos son células benignas, pero no se descarta la posibilidad de que pueden llegar a transformarse en células cancerígenas.
La timectomía ha sido por tiempo un tema controversial en la comunidad médica, se trata de la extirpación quirúrgica de la glándula del timo, debido a que la misma es anormal en los pacientes que padecen de miastenia gravis. Al ser removida esta glándula los síntomas mejoran. Las estadísticas señalan que más del 50 por ciento de los pacientes tienen resultados satisfactorio posterior a la intervención.
Como hemos señalado esta glándula forma parte del sistema endocrino del cuerpo y controla el crecimiento de células T, comúnmente actúa de manera anormal en los pacientes con miastenia gravis. Para tomar la decisión de realizar la timectomía el médico tratante realizará pruebas de rayos X, análisis de sangre, exámenes de fuerza muscular, exámenes de respiración.
También permitirá un tiempo prudencial con un tratamiento y una dieta especial, la cual puede incluir retener alimentos y líquidos antes de la cirugía. Todo ello, con la finalidad de preparar al paciente para la cirugía. Se debe administrar anestesia general, para que el paciente este totalmente dormido durante el procedimiento. En esta intervención existen tres tipos de procedimientos o métodos que indicaremos a continuación:
Intervención por el método transcervical
Con este método se realiza una pequeña incisión en la parte inferior del cuello, encima del esternón. Se localiza el Timo, se remueve o extirpa y se procede al cierre de la incisión con puntos de sutura o grapas.
Intervención por método transesternal
El médico realizará el ingreso realizando una incisión sobre el esternón. Posteriormente se realiza la separación del esternón, con la finalidad de exponer la glándula y proceder a su extirpación. Luego de removida se procede a llevar a sitio el externo removiendo los equipos de apertura y se procede al cierre de la incisión, utilizando puntos de sutura.
Intervención por Cirugía asistida
Se realiza la intervención utilizando la asistencia por video, este es un procedimiento mínimamente invasivo, en donde los cirujanos realizan una pequeña incisión, que permita el ingreso del equipo con cámara que guiará al médico hasta la zona de interés. Este tipo de intervenciones son con alta tecnología en donde intervienen al paciente con equipo robóticos.
Luego de la intervención el paciente, independientemente del método utilizado, es llevado a la sala de recuperación para que supere el efecto de la anestesia. Recibirá tratamiento vía intravenosa el cual está compuesto de líquidos para su hidratación y medicamentos para evitar el desarrollo de alguna infección postoperatoria. Al recuperarse de la operación deberá realizar respiraciones profundas, se le realizarán pruebas de fuerza muscular, para determinar los resultados de la operación.
Generalmente la experiencia indica que independientemente del método utilizado para realizar la extirpación del Timo, la intervención quirúrgica dura aproximadamente entre 2 y 3 horas. Por su parte, el tiempo de hospitalización si no surgen complicaciones postoperatorias es de 3 días. Al realizar las pruebas de respiración y tonicidad muscular, el paciente podrá ser dado de alta.
Fármacos inmunosupresores
Los fármacos inmunosupresores son medicamentos que modulan la respuesta inmunitaria. Estos medicamentos también son llamados anti rechazo y los mismos son suministrados para evitar que el sistema inmune continúe dañando el organismo. Este es uno de los tratamientos más utilizados porque va directo a la causa raíz generadora de la enfermedad, que es el sistema inmunitario.
Corticoides
Los Corticoides son una variedad de hormonas, que pertenecen al grupo de los esteroides y sus derivados. Los efectos de los corticosteroides pueden dividirse en glucocorticoide y mineralocorticoide. Este tipo de medicamentos tienen características muy similares a las hormonas que se generan en las glándulas suprarrenales y son utilizadas precisamente para enfrentar las reacciones orgánicas derivadas por la presencias de enfermedades.
Son especialmente utilizados para reducir las inflamaciones, pero lo mejor de este medicamento en referencia a la Miastenia gravis, es que afecta al sistema inmunitario. Debido a esta capacidad es que los Corticoides son untilizados para controlar la enfermedades inmunitarias como la Miastenia gravis.
Inmunoglobulina intravenosa
Los tratamientos de inmunoglobulina intravenosa se utilizan para defender al organismo de su propio sistema inmunológico, porque presenta deficiencias y con base a una información errónea se encuentra generando un problema de salud. Por lo tanto, una manera de reconstituir el sistema inmune es administrando anticuerpos.
La inmunoglobulina intravenosa se obtienen a través del plasma obtenido de un número grande de donantes, generalmente son más de 2.000 donantes, esto permite aumentar la gama de información inmunológica, lo que deriva en un incremento en la amplitud de respuesta inmunológica.
Se reconoce la efectividad de este tipo de tratamiento en el control de patógenos bacterianos muy conocidos como Pseudomonas, Escheriquia coli, también tiene un excelente efecto en el tratamiento por afecciones de patógenos virales comunes. Lo mejor es que ha sido utilizada en trastornos generados por enfermedades autoinmunes como la miastenia gravis, obteniéndose excelentes resultados.
Complicaciones
La Miastenia gravis es una enfermedad que puede aparecer sin previo aviso y de manera repentina e inesperada, su diagnóstico es complicado debido a que los síntomas iniciales, los cuales generalmente es la afección de los párpados, suele ser confundido o enmascarado por otras patologías. El diagnóstico de la miastenia gravis cuando es confirmado comúnmente tiene cierto tiempo en el paciente.
Pero aunado a ello la Miastenia Gravis va a estar siempre con el paciente, aguardando el momento para aparecer y afectar quizás otros músculos. Por lo que las complicaciones pueden surgir en el momento menos esperado. Los tratamientos pueden generar dependiendo del paciente efectos secundarios que son capaces de provocar una complicación inesperada. Decidir realizarse una Timectomía, puede derivar en una complicación, en realidad es incierto y el riesgo siempre se encuentra presente.
La fatiga muscular en la cara puede producir una disfagia y derivar en una complicación. Existe un riesgo implícito y permanente que tienen origen en la propia enfermedad, en los tratamientos e incluso en el propio paciente. Un paciente desinformado de su patología puede agravar su estado de salud. Los estados de estrés, embarazos, infecciones, son potenciadores de complicaciones en pacientes que sufre de miastenia gravis.
Existen una serie de complicaciones físicas que pueden surgir porque los pacientes van perdiendo capacidades motoras, por lo que comienza a dificultarse su propio aseo corporal, La debilidad muscular puede provocar caídas aparatosas debido a la dificultad visual, acompañada de la debilidad en los miembros inferiores. La pérdida de facultades del habla, dificultades respiratorias que pueden llevar a complicaciones que incluso pueden derivar en la muerte del paciente.
Existen otras complicaciones asociadas a los factores psicosociales del paciente. La carga emocional del paciente debe ser tratada y el paciente debe recibir ayuda psicológica, porque debe afrontar una enfermedad discapacitante que no tiene cura, por lo que la carga emocional es enorme y debe tener las herramientas para afrontarlo.
La miastenia gravis provoca consecuencias en los pacientes que estos llevan en silencio, se producirá en ellos un cambio físico, que afectará el autoestima del paciente. Se producirán crisis de ansiedad y sentirán mucho miedo por la incertidumbre de los síntomas y la evolución de la enfermedad.
Surgirán problemas sociales en el que pueden desarrollar procesos depresivos, ya que se afectará de alguna manera su ámbito social y también el familiar. Es probable que el paciente se aísle como consecuencia al avance o desarrollo de la enfermedad y perdida de condiciones y facultades físicas. No se puede olvidar y dejar de tratar la parte psicológica del paciente, porque de ella surgen también serias complicaciones.
Crisis miasténica
Como hemos señalado la miastenia gravis es una enfermedad que mantiene a los pacientes en un grado de incertidumbre elevado, debido a que se desconoce en realidad cual será el próximo paso o que musculatura será afectada. El principio de la enfermedad en la mayoría de los casos, la musculatura de los párpados es la primera que muestra efectos y generalmente la enfermedad sigue su curso hacia los músculos de la cara, brazos y piernas.
Pero se habla de Crisis Miasténica cuando se produce la fatiga de los músculos que controlan la respiración del paciente, lo que creará una emergencia médica, ya que de no ser asistido con respiración artificial, el paciente puede estar en peligro de muerte.
Se habla de crisis, porque como hemos señalado pueden ser episodios y posteriormente con tratamiento adecuado lograr que el paciente recupere la tonicidad y funcionalidad de la musculatura asociada a la respiración. Este tipo de crisis miasténicas pueden ser provocadas por infecciones, reacciones a medicamentos, incluso periodos de estrés emocional.
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