Conoce la Mastocitosis ¿Qué es lo que la desencadena?

Las mastocitosis es una enfermedad de la piel en la que se caracteriza por la presencia de manchas o bultos rojos inflamados que tiene lugar por la acumulación de un tipo de célula conocida como mastocito. En el artículo de hoy, hablaremos acerca de esta rara enfermedad y los factores que la provocan.

mastocitosis

¿Qué es la mastocitosis?

Bajo el nombre de mastocitosis, la misma es entendida en el mundo de la medicina como una agrupación de enfermedades que ocasionan una acumulación de células denominadas mastocitos en la piel de la persona. Los síntomas que se presentan a causa de esta enfermedad pueden verse no solo en la piel sino también en algunos órganos.

Los mastocitos son células que frente a la presencia de antígenos liberan sustancias anti inflamatorias que actúan como mediadores, tales como la histamina y la serotonina que son las responsable de la mayoría de los signos del afectado.

La forma en la que esta enfermedad afecta a la persona es por medio de manchas y bultos que causan picor en todo el cuerpo, sin embargo, esta manera es más frecuente en la etapa de la niñez que en la adulta. Hoy en día no se tiene conocimiento completo de que es lo que causa esta enfermedad, se conoce que ambos sexos son afectados por igual y que no depende de antecedentes familiares.

En cuanto a las manchas y bultos que se generan por esta afección pueden provocar picor si los mismos se frotan o se rascan. Dicho picor tiende a empeorar por alguna de estas razonas:

  • Cambios en la temperatura.
  • Ropa muy ajustada o contacto con otros materiales.
  • Consumo de fármacos anti inflamatorios no esteroideos (AINE).
  • Ingesta de bebidas calientes y/ o alimentos picantes.
  • Mucha actividad física.

Causas

En líneas generales, no se conoce a ciencia cierta la causa por la cual esta enfermedad se desencadena. Se ha determinado que la misma se encuentra constituida por una serie de trastornos que hacen que las células de los mastocitos se vayan multiplicando de manera excesiva, lo cual tiende a ocurrir con el paso de los años.

La mastocitosis puede afectar en gran medida cualquier zona de la piel del cuerpo, pero también afecta al estómago, el intestino, el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos y la médula ósea, lo que ocasiona que muchos de estos órganos fallen en sus funciones.

De una misma manera, este tipo de daño a los órganos del cuerpo se le da el nombre de mastocitosis agresiva que suele ser muy letal si no se trata lo antes posible. Igualmente, la enfermedad puede darse solo en la médula ósea, catalogándose como leucemia (cáncer en la sangre).

 

Tipos

La mastocitosis es una enfermedad de la piel que puede afectar en una misma medida otros órganos del cuerpo, por lo que se encuentra dividida en dos tipos que son los más recurrentes. A continuación realizaremos una descripción de cada uno de ellos.

Mastocitosis cutánea

Este tipo de mastocitosis suele presentarse con mayor frecuencia en los niños. De manera poco usual, los mastocitos tienden a acumularse todos en una sola parte de la piel como una masa conocida como mastocitoma, que tiene lugar antes de los seis meses de vida.

La forma más general de esta enfermedad es que los mastocitos se acumulan en distintas zonas de la piel por todo el cuerpo como manchas y pequeños bultos color pardo que causan picor.

La urticaria que se provoca en este tipo de mastocitosis muy pocas veces evoluciona, si lo hace la misma se cataloga como mastocitosis sistémica. Sin embargo, es poco común ya que suele presentarse este caso solo en los adultos.

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Mastocitosis sistémica

Por otro lado, la mastocitosis sistémica es una enfermedad en la cual se producen un número exagerado de mastocitos en todo el cuerpo. Normalmente, la función general de este tipo de células es proteger al organismo y contribuir en el proceso de cicatrización de alguna herida.

Sin embargo, en el caso de esta afección, los mastocitos se van acumulando de forma excesiva no solo en la piel, sino también en la médula ósea, en los huesos, en el intestino y en el tubo gastrointestinal.

Cuando estas células se activan liberan una serie de sustancias en exceso que generan los síntomas de la enfermedad como enrojecimiento facial, picazón, aceleración del pulso cardíaco, calambres abdominales, aturdimiento o, incluso, pérdida del conocimiento. Los detonantes generales son el consumo de alcohol, comidas picantes, bebidas calientes o el ejercicio.

La mastocitosis sistémica se divide en varios tipos. El primero se cataloga como lento o indolente en el cual el paciente no presenta síntomas graves y posee un buen pronóstico de mejora por medio de un tratamiento.

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La segunda manera de esta enfermedad es la más frecuente y está relacionado como un problema en el torrente sanguíneo. El tercer tipo es la mastocitosis agresiva en donde los órganos de la persona sufren daños drásticos y evoluciona de manera rápida.

Por último, se encuentra la leucemia de mastocitos que se caracteriza por no generar lesiones en la parte externa del cuerpo, sino que actúa en la médula ósea del paciente. Es un tipo de enfermedad poco frecuente pero llega a ser mortal.

Síntomas

Los síntomas de esta afección tienden a ser muy diversos, los más comunes que se presentan en ambos tipos de mastocitosis son el picor y las erupciones en el área de la cara, orejas, manos, pies, párpados y otras partes del cuerpo.

De una misma manera, existen otros síntomas que pueden verse involucrados en esta afección como la diarrea, el dolor abdominal y dolor en la espalda por sus efectos en la médula ósea. La infiltración que sucede en la médula puede generar otros síntomas graves como la anemia (descenso de los glóbulos rojos).

También es normal que se presenten síntomas generales en todo el proceso de la enfermedad, como por ejemplo la falta de apetito, el descenso en el peso del paciente y periodos en los cuales se ve un enrojecimiento más acentuado de la piel.

Asimismo, cuando estas lesiones producidas en la piel se rozan con algunos materiales o con la ropa la respuesta que se desencadena en el ardor y el picor en las mismas, también ocurre este mismo efecto al rascarse.

Todos los síntomas y signos que hemos mencionado se pueden presentar en conjunto o solo algunos de ellos. El más común es el eritema, que la inflamación de la piel y el característico para determinar la enfermedad.

Diagnóstico y tratamiento

El médico puede llegar a determinar la enfermedad por medio de análisis de sangre, muestras de orina o por medio de pruebas de imagen como radiografías, ecografías y tomografías computarizadas. Otro medio para el diagnóstico es el estudio de una muestra extraída de la médula ósea del paciente. El fin de estas pruebas y estudios es comprobar que las células de los mastocitos se han incrementado de manera abrupta.

El tratamiento para la mastocitosis es sintomático, es decir, está guiado a fin de aliviar los síntomas que causa la enfermedad. Sin embargo, el mismo no cambia o detiene la evolución de la afección, existen reportes en donde se han afirmado que la misma se cura de forma espontánea.

Los medicamentos que se recomiendan para el tratamiento de los signos de la afección son antihistamínicos y los estabilizadores de las células de los mastocitos, como el cromoglicato disódico o el ketotifeno.

Mastocitosis cutánea

Para la mastocitosis cutánea se emplean antihistamínicos H1 que han demostrado ser eficaces para el control de los síntomas. Los niños que contraen esta afección no requieren de un tratamiento adicional, dado que se ha visto que la enfermedad poco a poco va cesando.

Mientras que en el caso de los adultos, las apariciones cutáneas pueden ser tratadas con el fármaco psoraleno y la luz ultravioleta o con corticoides con dosis de una o dos veces por día. Las células que causan esta enfermedad muy raras veces evolucionan por lo que el tratamiento no es requerido.

Sin embargo, las manchas y erupciones en la piel si lo hacen en el caso de los adultos. Los niños se van aliviando lentamente.

Mastocitosis sistémica

En el caso de este tipo de mastocitosis, todos los afectados deben ser tratados con medicamentos antihistamínicos H1 y H2, además de poseer una inyectadora recargable de dosis de adrenalina.

Por otro lado, la aspirina es un medicamento empleado para aliviar los síntomas, no obstante, se ha demostrado que contribuye a la producción de leucotrienos, que son los responsables de empeorar dichos síntomas de la enfermedad. En el caso de los niños, no deben consumir este fármaco ya que corren el riesgo de sufrir enfermedades secundarias.

Mientras tanto, el fármaco cromoglicato 200 mg VO ingerido cuatro veces al día (100 mg para niños en edades entre los dos años y los doce) puede resultar eficaz para impedir que las células de los mastocitos se sigan reproduciendo en exceso. El ketotifeno, 2 a 4 mg VO administrado dos veces por día, no siempre da buenos resultados al momento de controlar o dar alivio a los síntomas.

En individuos con la mastocitosis agresiva, el medicamento interferón alfa-2b en dosis de 4 millones de unidades SC una vez a la semana hasta un máximo de 3 millones de unidades/día hace que el organismo tenga una regresión de las lesiones producidas por la enfermedad.

Asimismo, es posible que sean necesarios medicamentos corticoides, por ejemplo 40 a 60 mg VO de prednisona una vez al día por un lapso de entre dos a tres semanas. La esplenectomía es un fármaco que ha demostrado que puede mejorar la supervivencia del paciente en los casos más delicados.

Por otro lado, los fármacos citotóxicos (daunomicina, etopósido, 6-mercaptopurina) se indican para el tratamiento de la leucemia mastocitaria, sin embargo, no se ha demostrado que los mismos sean eficaces.

El medicamento imatinib (un inhibidor del receptor tirosina cinasa) es recomendado para muchas enfermedades, sobretodo para el tratamiento de la encefalitis (inflamación del encéfalo), no obstante, se ha visto que trae buenos resultados contra la mastocitosis.

Ha sido todo por el artículo de hoy, esperamos que la información proporcionada le haya sido de ayuda. Le hacemos la invitación a leer también: metilergometrina y succinilcolina

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