La cirrosis biliar primaria, es el deterioro de los conductos biliares dentro del hígado, causado por procesos inflamatorios provocados por respuestas autoinmune de nuestro organismo. Como consecuencia se produce un daño hepático por la generación de tejido cicatricial, impidiendo la funcionalidad de uno de nuestros órganos vitales, el Hígado. Descubra todo sobre la cirrosis biliar primaria, aquí. Recuerde nunca automedicarse, en caso de reconocer algún síntoma visitar a su médico.
Qué es la cirrosis biliar primaria?
La cirrosis biliar primaria llamada también colangitis biliar primaria, es una enfermedad cuya causa aún se encuentra en investigación, hasta el momento se considera que la misma es generada por una reacción autoinmunitaria, la cual consiste en que nuestro propio sistema inmunitario ataca nuestras células y tejidos del hígado y sus conductos biliares, trayendo como consecuencia la cirrosis biliar primaria.
Como sabemos la cirrosis es la formación de tejido cicatricial en el hígado, lo que destruye la estructura interna de este importante órgano vital y altera de manera muchas veces irreversible, su capacidad de regeneración y de funcionamiento.
La cirrosis biliar primaria se presenta con frecuencia en personas que en su historia clínica muestran trastornos autoinmunitarios, entre las que podemos mencionar la artritis reumatoide, tiroiditis autoinmunitaria, escleroderma, entre otras.
Los estudios de morbilidad sobre esta enfermedad señalan que la población femenina con edades comprendidas entre los 35 y 70 años de edad, son la más vulnerable y frecuente en desarrollar cirrosis biliar primaria, sin embargo, esto no quiere decir que no se presente en hombres y mujeres con otro rango de edad.
Como sabemos el hígado es el órgano que produce la bilis, ese líquido amargo de color verde-amarillento, que es el responsable de ayudar a digerir los ácidos grasos, por lo tanto, contribuye con la digestión. Al estar involucrada esta sustancia con los procesos digestivos de los ácidos grasos, también se encuentra relacionada con los niveles de colesterol en el organismo, como también con los niveles de bilirrubina.
Los conductos biliares son los encargados de transportan la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar, que es donde se deposita, mientras estamos en los procesos intradigestivos y posteriormente en los procesos digestivos la transporta hasta el intestino delgado.
Es importante señalar que esta es una enfermedad diferente a la colangitis, ya que la cirrosis biliar primaria solo afecta a los conductos biliares que se encuentran en el interior del hígado y a las células hepáticas adyacentes a dichas vías.
La enfermedad inicia con procesos inflamatorios en los conductos biliares. La inflamación trae como consecuencia la obstrucción del flujo de la bilis hacia la vesícula biliar. Al no poder fluir la bilis hacia la vesícula biliar, se acumula en el hígado y causa la inflamación del órgano.
En la medida que el proceso inflamatorio avanza, comienza entonces a desarrollarse el tejido cicatricial, lo que se conoce también como fibrosis. Este tejido cicatricial va reemplazando el tejido funcional hepático, alterando la estructura interna del hígado y se inicia la cirrosis.
¿Cuáles son sus causas?
En realidad se desconoce a ciencia cierta las causas que generan la cirrosis biliar primaria, sin embargo, la mayoría de las opiniones señalan a una posible reacción autoinmunitaria. Cuando hablamos de una respuesta autoinmune, quiere decir, que nuestro propio organismo inicia una defensa contra supuestas enfermedades e infecciones que realmente no existen.
Nuestro propio sistema ataca células sanas por error. En realidad no se conocen las causas de este tipo de respuestas, solo se hace un análisis de los datos de morbilidad de este tipo de respuesta de nuestro sistema inmunitario, con lo que se ha logrado identificar que hay una tendencia hereditaria, que se genera con mayor frecuencia en mujeres Afroamericanas, Indias Norteamericanas e Hispanoamericanas.
En el caso especifico de la cirrosis biliar primaria, la primera respuesta orgánica por el ataque a las células sanas por parte de nuestro sistema inmunitario, es la inflamación de los conductos biliares que se encuentran dentro de nuestro hígado.
En los estudios y análisis que se realizan en torno a esta enfermedad se ha identificado que más del 90% de los pacientes que presentan cirrosis biliar primaria presentan ciertos anticuerpos anormales en su sangre. Estos anticuerpos que se encuentran en el torrente sanguíneo atacan a las mitocondrias, que son las estructuras que producen energía en el interior de las células.
Pero para incrementar las inquietudes en referencia a esta enfermedad, los anticuerpos no se encuentran relacionados con la destrucción de las vías o conductos biliares. Es lamentable pero en realidad se desconoce la razón o el motivo por el que se desencadena el ataque hacia las células sanas, se presume sea por exposición a un virus o una sustancia tóxica.
Cuidados para prevenirla
Es un inconveniente médico desconocer que causa una enfermedad y tener que sugerir maneras para prevenirla, sin embargo, debemos iniciar por la necesidad individual de conocer la historia médica familiar, de esta manera podemos estar atentos si podemos tener condiciones médicas que nos hagan ser susceptibles a la enfermedad. En caso de verificar casos de cirrosis biliar primaria en nuestra familia, debemos extremar entonces la disminución de factores de riesgo, como es el consumo de alcohol, mantener un control médico riguroso.
Una de las recomendaciones para prevenir el desarrollo de una cirrosis biliar primaria, es mantener una alimentación sana baja en grasas. Estar atentos a cualquier sintomatología que pueda estar asociada con el hígado, todo ello, con la finalidad de identificar de manera temprana y oportuna la posibilidad de estar desarrollando una cirrosis biliar primaria.
Síntomas
Los pacientes que presentan cirrosis biliar primaria pueden o no presentar algún tipo de síntoma y los mismos pueden también ser variables en cuanto a las manifestaciones clínicas en cada persona. Uno de los síntomas que más son señalados por los pacientes que han sido diagnosticados con cirrosis biliar primaria, es sentir escozor o prurito en la piel, también indican sentir agotamiento y resequedad ocular y en la boca. Estos síntomas señalados suelen manifestarse de manera progresiva.
A medida que la enfermedad evoluciona pueden aparecer otro tipo de síntomas como son oscurecimiento de la piel, pueden comenzar a presentar dolor en la parte derecha y superior del abdomen, estos síntomas comúnmente aparecen meses después de tener la enfermedad.
Hay pacientes que pueden desarrollar como depósitos de grasa alrededor de los ojos, los cuales son de color amarillento, son llamados clínicamente xantelasmas, mientras que si aparecen en la piel son llamados xantomas.
Algunos de los síntomas anteriores pueden ir desapareciendo mientras la enfermedad evoluciona, pero pueden surgir otros como la ictericia, que es que la piel y los ojos se tornan de color amarillo. También puede comenzar a acumular líquido dentro del abdomen y generar edemas o inflamación por acumulación de líquidos en los tobillos y pies.
Por último cuando la enfermedad se encuentra avanzada pueden entonces aparecer síntomas y complicaciones asociadas con la cirrosis y sus consecuencias, entre ellas se producirán problemas de absorción de vitaminas como la A,D,E.y K, como sabemos la ausencia de este tipo de vitaminas en cantidades saludables en nuestro organismo, generaran otro tipo de patologías asociadas, por lo que se comienzan a complicar el cuadro de salud general de los pacientes.
Es posible que cambie la coloración de las excretas haciéndose las heces más claras y la orina más oscura. Problemas de osteoporosis por las deficiencias de vitamina D y dependiendo del avance de la enfermedad puede el paciente presentar hipotensión y letárgia.
Diagnóstico y tratamiento
Cuando los pacientes asisten al médico y dan a conocer la presencia de molestias como el prurito y el cansancio, una de las primeras acciones que toman los especialistas es mandar a realizar los exámenes de sangre. Si los resultados que se obtienen son anormales a las pruebas de función hepática, es el primer indicio de la posibilidad de presentar una cirrosis biliar primaria.
También en la visita médica si el paciente muestra molestia a la palpación, es un pronóstico de presentar problemas hepáticos. Esto se debe a que el hígado puede estar agrandado y duro, lo cual se presenta en al menos el 25% de los casos que asisten a consulta, también puede estar acompañado por el agrandamiento del bazo.
Si existe entonces la sospecha de una cirrosis biliar primaria se realizaran adicionales a las pruebas de funcionalidad hepática, pruebas de diagnóstico por imagen y análisis de sangre específicos para determinar si hay anticuerpos contra las mitocondrias.
Las pruebas con imagen en realidad se van realizando para ir descartando que el problema se encuentre fuera del hígado y confirmar que son las vías biliares internas las que se encuentran comprometidas. Vamos a explicar el paso a paso para poder comprender la razón por la cual se realizan de manera inversa.
Lo primero que debe realizar el médico es identificar si existen o no anomalías u obstrucciones en las vías biliares situadas fuera del hígado. Para ello, el médico realizará una prueba de resonancia magnética nuclear, la cual es llamada colangiografía por resonancia magnética. Si el resultado no es determinante, se realiza una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica.
En este tipo de procedimiento se inyecta en el paciente una sustancia que sirve para generar contraste, se observa a través de un endoscopio o sonda de visualización. Si no se observan obstrucciones fuera del hígado, entonces están seguros de que el problema se encuentra dentro del hígado y esto verifica el diagnóstico de cirrosis biliar primaria.
Adicionalmente y como un proceso preventivo para determinar el grado de evolución que tiene la enfermedad, suelen realizar una biopsia hepática. Esto se trata de la extracción de una pequeña muestra de tejido, para realizar sobre la misma un análisis microscopio del tejido, esto permitirá confirmar el diagnóstico y a determinar cuan avanzada esta la enfermedad.
Es posible que sientan que es algo repetitivo en cuanto al tratamiento de las enfermedades hepáticas, pero en referencia a la cirrosis biliar primaria no existe cura conocida. El tratamiento está dirigido para aliviar los síntomas y hacer sentir mejor al paciente y también medicamentos que permitan retrasar la evolución de la enfermedad.
En los pacientes que se encuentran en una fase inicial de la enfermedad el tratamiento incluye colestiramina para controlar el prurito, al igual que la rifampicina, la sertralina, la naltrexona, y en ocasiones sesiones de luz ultravioleta.
Para frenar el proceso de la enfermedad utilizan la administración de ácido ursodesoxicólico, este fármaco ayuda a ralentizar el progreso del problema hepático. En aquellos pacientes que no muestran mejoría con este medicamento, les es suministrado ácido obetacólico este es un fármaco relativamente nuevo, que está siendo probado con resultados satisfactorios. En los casos donde la enfermedad está muy avanzada el tratamiento recomendado es el trasplante de hígado.
Por supuesto que está totalmente prohibida la ingesta de alcohol. El tratamiento también excluye el consumo de fármacos que pueden dañar el hígado. Y se realizan recetas que complementan las vitaminas que están dejando de ser absorbidas como la vitamina D, para evitar osteoporosis en los pacientes. Se incluye también la ingesta de calcio.
Recordemos que la mayoría de los pacientes que se diagnostican con cirrosis biliar primaria son mujeres, estas son más propensas a tener problemas con deficiencias de calcio, mucho más si han tenido procesos de gestación. Dentro de los medicamentos recomendados se encuentran los bisfosfonatos y el raloxifeno.
Complicaciones de la cirrosis biliar primaria
Como debemos imaginar una enfermedad que en oportunidades es asintomática en algunos pacientes y cuyo diagnóstico también es algo complicado para concluir el padecimiento de dicha enfermedad, puede conllevar a la presencia de complicaciones en la medida en que la misma evoluciona. Una de las primeras complicaciones es que se genere en el paciente una cirrosis hepática.
La presencia de una cirrosis dificulta el funcionamiento del hígado y la misma conlleva a la insuficiencia hepática. Esta complicación por supuesto está asociada con un estado avanzado de la enfermedad, por lo que el paciente tiene un pronóstico poco alentador y un mayor riesgo de sufrir otra serie de complicaciones.
Otras de las complicaciones que surgen al sufrir de cirrosis biliar primaria es el aumento de la presión en la vena porta, esta es un vaso sanguíneo que transporta la sangre desde el tracto gastrointestinal y el bazo hacia el hígado.
Cuando comienza el crecimiento del tejido cicatricial generado por la cirrosis, se bloquea el flujo sanguíneo normal a través del hígado, produciéndose la acumulación de la sangre, por lo que incrementa la presión en el interior de la vena.
El Agrandamiento del bazo es otra de las consecuencias de sufrir de cirrosis biliar primaria. La presencia de glóbulos blancos y las plaquetas que se generan porque no se realiza la función de filtrado de toxinas del torrente sanguíneo, provoca el agrandamiento del bazo.
Se pueden también producir cálculos biliares que obstruyen los conductos y vías biliares, lo que provoca infecciones, por el aumento de flora bacteriana. También esta enfermedad puede provocar la aparición de varices, porque la inflamación de las venas por la disminución del flujo sanguíneo afecta las venas periféricas que van al estómago y al esófago.
Se han producido casos en los cuales se produce la ruptura de las venas y comienza un sangrado interno profuso en la parte superior del estómago, lo que se puede convertirse en una emergencia médica, ya que corre peligro la vida del paciente. Cuando la enfermedad esta avanzada y la cirrosis se encuentra presente en buena parte del hígado, este tejido cicatricial se puede convertir en un Cáncer de hígado.
Como hemos comentado anteriormente la deficiencia de vitaminas en el organismo de las personas que sufre de cirrosis biliar primaria, pueden desarrollar cuadros de osteoporosis. También se compromete la función mental de los pacientes y pueden llegar incluso a desarrollar otras enfermedades asociados a la encefalopía hepática. Los trastornos metabólicos y problemas de artritis también se pueden hacer presentes en los pacientes que sufren de cirrosis biliar primaria.
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